Rustitzky-Kahlerren gaixotasuna edo mieloma zirkulazio-sistemaren gaixotasun onkologikoa da. Gaitzaren ezaugarri bereizgarria odolean tumore gaizto baten ondorioz gertatzen dela, plasmocyte kopurua (immunoglobulinak sortzen dituzten zelulak) handitzen du, eta horrek immunoglobulin patologiko handia (paraproteina) sortzen hasten du.
Mieloma anitza - zer da hitz soiletan?
Mieloma anizkoitza mieloma-forma da. Gaixotasun horren plasmocito-deigarria tumoreetan hezur-muinean gertatzen da. Estatistikoki, ohikoagoa da bizkarrezurreko hezurretako mieloma, garezurra, pelbisa, saihetsak, toraxak eta, gutxitan, gorputzaren hezur tubularrak. Formulazio gaiztoak (plasmakotomoak), mieloma anitzarekin, hezurrak biltzen dituzte eta 10-12 cm-ko diametroa dute.
Plasmokitoak gorputzaren immunitate sistemaren osagai dira. Gaixotasun zehatz baten aurka babesteko antigorputz espezifikoak sortzen dituzte (immunoglobulina "memoria gelako memoria bereziak" sortuz). Tumore bat (plasmomieloma zelulak) kutsatutako plasma zelulak kontrolik gabeko gorputzarekin babesten ez dituzten immunoglobulinak okerrak (kaltetuak) sortzen dituzte, baina organo batzuetan metatzen dira eta euren lana eten egiten dute. Gainera, plasmacytoma eragiten du:
- Erythrocytes, platelets eta leukocytes kopurua murriztu;
- immunodefiazioa handitu eta infekzio ugaririko zaurgarritasuna areagotzea;
- hematopoesia eta odoleko biskositatea areagotu;
- Mineral eta proteinen metabolismoa urratzea;
- Beste organo batzuetan infiltratuen itxura, batez ere giltzurrunetan;
- tumore-eskualdeko hezur-ehunetan aldaketa patologikoak - hezurra moztuta eta suntsituta dago, eta tumoreak kutsatzen duenean, ehunak biguntzen dira.
Mieloma-kausak
Rustitskiy-Kahlerren gaixotasuna doktoreek aztertu dute, baina medikuek ez dute zientzietako agerraldia arrazoitzen. Izan ere, pertsona gaixo baten gorputzean, T edo B motako linfatikoko birusak sarritan izaten dira eta plasma zelulak B-linfozitoek osatzen dute. Prozesu honen edozein urratzeak porrota eta patoplasmokitoaren eraketa eragiten du.
Biralen bertsioaz gain, badirudi erradioterapiaren erradiografia eragiten duela mieloma. Medikuek Hiroshiman eta Nagasakin eragina zuten pertsonek ikertu zuten, Txernobilgo zentral nuklearraren leherketa-eremuan. Izan ere, erradiazio dosi handia jaso dutenen artean, odolean eta linfatikoko sisteman eragiten duten mieloma eta odoleko gaixotasunen ehunekoa oso handia da.
Mieloma kontratatzeko arriskua handitzen duten faktore negatiboen artean, medikuek deitu:
- Erretzea: erretzailearen esperientzia luzeagoa eta zenbat eta gehiago zigarro kopurua kezkatu, orduan eta handiagoa izango da arriskua;
- immunoeskasiaren;
- substantzia toxikoen gorputzean eragina;
- predisposición genetikoa.
Mieloma - sintomak
Mieloma nagusiki zahartzaroan gertatzen da, bai emakumeak eta bai gizonezkoak. Gaixotasuna Rustitskogo-Kahler - sintomak eta irudi klinikoa, pazienteetan ikusitakoa:
- garaje hemopoietikoak eta hezur-sistemak;
- prozesu metaboliko urratzea;
- gernu sisteman aldaketa patologikoak.
Mieloma sintomak anitzak:
- Mielomaaren seinale goiztiarrak hezurretan mina izaten dute (bizkarrezurra, bularra, hezurretako hezurra), haustura espontaneoak, hezurrak deformazioa eta tumoreen formazioen presentzia;
- Pneumonia ohikoa eta beste gaixotasun batzuk, bularrean hezurren aldaketek eragindako immunitatea eta arnasketa-mugimenduen murrizketa eragindakoak;
- bihotz-muskuluen bihotz-gutxiegitasunean aldaketa distrofikoak;
- spleen eta gibela igo ziren;
- Mieloma nefropatia - giltzurrunetan proteina gehiago gehitzen duen giltzurrunaren nahasteak, giltzurruneko gutxiegitasuna bihurtzen duena;
- Anemia normokromikoa: eritrozitoen eta hemoglobinaren maila murriztu.
- hiperkalemia - plasma eta gernuan kaltzio kopuru handiagoarekin, egoera hori oso arriskutsua da, sintomak - oka, goragalea, somnolentzia, aparatu vestibularrak etenaldiak, buruko patologiak;
- immunoglobulina normalaren maila txikitu;
- hemopoesiaren nahasteak - mukosak, moretzea, arterien falangesen espasmoak, diagesia hemorragikoa;
- parestesia ("beldurgarria"), buruko mina, zorabioak, zorigaitz bihurtzen dira, convulsiones, zorabioak, gortasuna, disnea;
- azken faseetan - pisu galera, sukarra, anemia larria.
Mieloma-formak
Klase sailkapen kliniko-anatomikoaren arabera, mieloma honako forma hauetakoren bat da:
- Mieloma solitarioa - tumore bat hezur edo linfoma nodoarekin;
- Hainbat (orokortu) mieloma - tumoreen hainbat lesio eratzea.
Horrez gain, mieloma anizkoitza izan daiteke:
- difusa - kasu honetan, patologikoki formazioek ez dute mugak, baina hezur-muinaren egitura osoa iragazten dute;
- Hainbat fokatze - hezurreko plasmacytoma eremu mugatuetan garatzen da, eta, gainera, tumoreak nodo linfatikoetan gertatzen dira, spleen.
- fokatze difusa - difusa eta anitza sintomak konbinatuz.
Mieloma gaixotasuna - faseak
Medikuak mieloma anizkoitzaren hiru fasea banatzen ditu; bigarren fasean, ordea, trantsizioak dira, indizeek lehenengoan baino altuagoak direnean, baina hirugarrenean baino (behekoak) baino txikiagoa.
- Lehenengo fasean, hemoglobina 100 g / l-ra jaitsi da, kaltzio maila normala, paraproteinen kontzentrazio baxua eta Bens-Jones proteina, 0.6 kg / m²-ko tumore-fokua, osteoporosia, hezur-deformazioa ez.
- Hirugarren fasean 85 g / l beheko eta beheko hemoglobina bat dago, 100 ml-ko 12 mg-ko goragoko odolaren kontzentrazioa, tumore anizkoitza, paraproteinaren kontzentrazio altua eta Bens-Jones proteina, 1.2 kg / m² edo gehiagoko tumore-tamaina, osteoporosiaren seinaleak.
Mieloma konplikazioak
Mieloma anitzetarako, tumorearen jarduera suntsitzailearekin lotutako konplikazioak dira ezaugarri:
- mina larria eta hausturak hezurrak (hausturak);
- Hemodialisiaren beharra duten giltzurruneko porrota;
- gaixotasun infekzioso iraunkorrak;
- Anemia fase larrian, transfusioak behar dituztenak.
Mieloma - diagnostikoa
Mieloma diagnostikatzeko, diagnostiko diferentziala zaila da, bereziki, tumore-fokurik ez dago kasuetan. Gaixoari aztertzen ari zaio hemorragia, eta mieloma diagnostikoa susmatzen du, inkesta bat egiten du lehenik eta aztertzen du hezur-mina, odoljarioa eta gaixotasun infekziosoak. Gainera, ikasketa osagarriak egiten dira diagnostikoa, forma eta neurria argitzeko:
- odol eta gernu analisi orokorra;
- bularra eta hezur x izpiak;
- tomografia konputazatua;
- odol-analisi biokimikoa ;
- koagulograma ;
- odolean eta gernuan paraprotein kopuruaren azterketa;
- hezur-muineko biopsia;
- Mancini-ren metodoari buruzko ikerketa immunoglobulinak definitzeko.
Mieloma - odol-proba
Mieloma diagnostikoa susmatzen bada, medikuak odol-analisi orokor eta biokimikoa aginduko du. Honako adierazle hauek gaixotasunaren tipikoak dira:
- hemoglobina - 100 g / l baino gutxiago;
- erythrocytes - 3.7 t / l (emakumeak) baino gutxiago, 4.0 t / l baino gutxiago (gizonezkoak);
- platelets - 180 g / l baino gutxiago;
- leukocytes - 4.0 g / l baino gutxiago;
- ESR - orduko 60 mm baino gehiago;
- proteina - 90 g / l eta gainetik;
- Albumin - 35 g / l eta behean;
- urea - 6,4 mmol / L eta handiagoa;
- Calcium - 2.65 mmol / l eta handiagoa.
Mieloma - X izpiak
Mieloma aztertzeko etapa garrantzitsuena X izpia da. Mieloma anizkoitza diagnostikatzeko erradiografia erabiliz diagnosiak erabat berretsi edo zalantzan utzi. Erradiografian dauden tumoreak argi eta garbi ikusten dira eta, gainera, medikuak hezur-ehunaren kaltea eta deformazioa neurtzeko gai da. X izpien difusioaren inguruko lesioak zailagoak dira, beraz, medikuak metodo osagarriak behar ditu.
Mieloma gaixotasuna - tratamendua
Gaur egun, mieloma tratatzeko, hurbilketa integratua erabiltzen da, hainbat konbinaziotako drogak erabiltzeak lehenik. Tratamendu kirurgikoa beharrezkoa da, suntsipenaren ondorioz ornoak konpondu ahal izateko. Mieloma anizkoitza - droga tratamendua barne hartzen ditu:
- Terapia zuzendua , proteinen sintesia sustatzea, paraproteinekin borroka egitea;
- kimioterapia, minbizi-zelulen hazkundea inhibitu eta hiltzea;
- Immunitate terapia norberaren immunitatea sustatzeko;
- Corticosteroid terapia, oinarrizko tratamendua hobetzen duena;
- hezur-ehuna indartzen duten bisphosphonatesekin tratatzea;
- anestesia terapeutikoa mina sindromea murrizteko.
Mieloma - gomendio klinikoak
Zoritxarrez, ezinezkoa da mieloma erabat berreskuratzea, terapia bizitza luzatzea helburu duena. Horretarako, zenbait arau jarraitu behar dituzu. Mieloma diagnostikoa - medikuen gomendioak:
- Kontuz ibili medikuak agindutako tratamendua.
- Sendatu sendagaiak ez bakarrik immunitatea, baita oinez, uraren prozeduretan, eguzkitan (eguzkitarako kremak eta eguzki-jarduera minimoak erabiltzen dituzunean) goizez eta arratsaldez.
- Infekzioa babesteko - higiene pertsonaleko arauek behatu, plaza jendetsuak saihestu, botikak hartu aurretik botikak garbitu, jan aurretik.
- Ez oinez oinutsik, nerbio periferikoen porrota dela eta erraz minik egin eta ez da nabarituko.
- Azukrea elikagaietan kontrolatzea, drogak diabetesaren garapenean laguntzen baitu.
- Jarrera positiboa mantentzen du, emozio positiboak garrantzi kritikoa baita gaixotasunaren bidean.
Mieloma anizkoitzaren kimioterapia
Mieloma duten kimioterapia droga bat edo gehiagotan egin daiteke. Tratamendu-metodo honek remission osoa lortzea ahalbidetzen du kasuen% 40 inguru,% 50-en partziala, ordea, gaixotasunaren birusak oso maiz gertatzen dira, gaixotasunak organo eta ehun askoren eragina baitu. Plasmacytoma - kimioterapiako tratamendua:
- Tratamenduaren lehen fasean, medikuak agindutako kimioterapia, pilulak edo injekzioak, eskema horren arabera hartzen dira.
- Bigarren fasean, kimioterapia eraginkorra bada, hezur-muineko zelula ama transplantatu egiten da - zulatu , zelula amak atera eta erantsi.
- Kimioterapia ikastaroen artean, interferon-alfa drogak tratatzeko ikastaroak egiten dira - remission maximizatzeko.
Mieloma anitza - pronostikoa
Zoritxarrez, mieloma diagnostikoa eginez, pronostikoa etsigarria da; medikuek, ordea, erabateko aldiak luzatzen dituzte. Sarritan, mieloma duten pazienteek pneumonia hiltzen dute, odoleko clotatze, hausturak, giltzurrunetako porrota, tromboembolismoaren urraketak eragindako odoljario larria. Fase pronostikoa ona da adin gaztea eta gaixotasunaren lehen fasea, 65 urte baino gehiagoko pertsonen pronostikoa txarrena da, giltzurrunen eta beste organo batzuen gaixotasun konkomitanteekin, tumore anitzekin.
Mieloma anizkoitza - Bizi itxaropena:
- 1-2 urte - tratamendurik gabe;
- 5 urte arte - terapia jasaten duten pertsonen mieloma batez besteko bizi-itxaropena;
- 10 urte arte - bizi-itxaropena, kimioterapiaren eta gaixotasunaren aurrean modu errazean erantzun egokia;
- 10 urte baino gehiagotan soilik gaixoak bizi daitezke tumore bakarreko ikuspegia, medikuek arrakastaz kenduta.