Organismo osasuntsu batek immunitate-sistemako zelulak babesten ditu eraso birikoak, onddoak eta bakterioak, alergenoak eta beste faktore desegokiak. Lehen immunitate-gabeziak hesi horri aurre egiten dio bizitzako lehenengo urteetatik, baina helduarekiko adierazten du. Gaixotasun hori etengabeko jarraipena egiten du espezialistek eta oso tratamendu luzeak dituzte.
Lehenengo sortzetiko immunodeficiencies sailkapena
5 patologiarekin zerikusia duten patologiak ez dira nahikoak:
1. Mugikortasun immunitatea ez da nahikoa.
- orotatsiduriya;
- Di Georgi sindromea;
- biotin-menpeko fermentopatia;
- purinucleoside phosphorylase eskasia.
2. Lehen mailako immunomotzio fagokitikoa:
- gaixotasun granulomatiko kronikoa;
- neutropenia akikliko zikliko eta kronikoa;
- Millerren sindromea ("alferrak leukocytes".
3. Zelula umoregien ezegokia.
- irteera immunologikoa berandu;
- Bruton sindromea;
- immunoglobulinak dituzten gaixotasun selektiboak.
4. Immunitate zelularra eta umoralaren gabezia konbinatua:
- Wiskott-Aldrich sindromea;
- hipokalemia ;
- dysgenesis reticular;
- Glanzmann-Riniker sindromea.
5. Funtzio osagarria:
- Quincke-Oslerren edema;
- lupus erythematosus;
- artritis erreumatoidea.
Lehen immunodefekzioaren sintomak
Ez dago seinale bereizgarririk, deskribatutako patologia genetikoa zehaztasunez azaltzeko. Manifestazio klinikoak askotarikoak dira gaixotasunaren mota, forma eta larritasunaren arabera.
Lehen immunodefekziorako susmoa posible da zeinu hauei dagokienez:
- gaixotasun infekziosoak eta birikoak maiztasunarekiko sentikorrak;
- antibiotikoak hartzeko eragina minimoa;
- azala duen kandideria;
- areagotu abscesses;
- pneumonia 2 eta urte gehiago aldiz;
- otitis iraunkorra, sinusitisa, bronkitisa.
Lehen immunodefekzioaren tratamendua
Terapia zaila da, ezin duzu patologia sendatu. Pazienteen bizi-kalitatea hobetzeko, inmunoglobulina immunosubstitucional tratamendu konstantea beharrezkoa da, baita infekzio antibacterial, antiviral eta antimikotikoen aurkako tratamendu zaindua ere.
Azaldutako gaixotasunaren terapia erradikala hezur-muineko transplantea da, gaztetan hobeto burutzen dena. Baina merezi du eragiketa hori oso garestia dela, eta batzuetan zaila da bateragarritasun nahikoa izatea.