Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna bi zientzialari alemaniarrek deskribatu zuten, zeinen abizenek gaixotasuna deitzen zuten, XX. Mendearen hasieran. Mende bat baino gehiagotik pasatu den arren, ez da inoiz aurkitu gaixotasun honen sendatzea. Zientzialariek gaixotasunaren iturria identifikatu zuten - prion etsai bat, baina ezin zezakeen aurre egin.
Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna - zer da?
Creutzfeldt-Jakob prionen gaixotasunak garatzen du gene-mutazio baten ondorioz, giza gorputz etsai batek, proteina prion. Uste da proteina horren iturria behi dela, baina ikerketa berriaren arabera, gaixotasuna kanpoko kausa eta kanpoko kausa da. Ikertzaileek uste dute KBH gaixotasuna (gaixotasun eroaren gaixotasuna) aurrera egiten ari dela eta gaixotasun mota berriak agertzen direla. 1990eko hamarkadan, gaixotasun horren subespezieen kasuak grabatu ziren, behi behiaren izenekoa.
Aurretik, gaixotasunak 65 urtetik gorako pertsonek eragina izan zuten, baina orain gazteagoak diren pertsonei kalte egiten diete. Prion birusa garunean eragiten du, prozesu kognitiboak eta izaera gizakiarengan jasaten hasten baitira. Lesioaren garapena sintomak, hitzaldien nahasteak, seizures eta gorputz-adarrak gehitzen dira. Gaixotasunaren gailurra koma eta heriotza da. Infekzioa egin ondoren, pertsona bat baino gehiago ez da bi urtez bizi. Prion kalteak batez besteko bizi-itxaropena 8 hilabetekoa da.
Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna - eragile causal
Beira-rabia birusa presio-proteina mutantea da. Prions giza gorputzean daude baina beste egitura bat dute. Kanpotik datorren proteina etsaia ez da giza gorputzean hiltzen, baina odol-erreka burmuinean dator. Han giza prionekin elkarreraginean hasten hasten da, eta horrek bere egitura aldaketa ekarriko du. Prion infekziosoak neuronari buruzko plakak sortzen ditu; horren ondoren, neurona galdu egiten da.
Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna - infekzioa
Zientzialariek Creutzfeldt-Jakob gaixotasunaren infekzio mota bereizten dute:
- prion infekziosoak kutsatutako bularreko infekzioen transplantea;
- odol kutsatua transfusioa;
- infekzioen transmisioa kutsatutako kirurgiko tresna ez sterile bidez;
- Behiak, ardi eta ahuntzen kutsatutako infekzioak oso gaizki jatea.
Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna - arrazoiak
Creutzfeldt-Jakob gaixotasunaren kausa etiologikoa ez da zehazki ezarri. Kanpoan kanpoko prion kanpoko (sarritan animalia batetik bestera) sartzen den bertsioa onartezina bada ere, beste teoriak daude. Teoriako batek hipotesiaren arabera, prion giza arrazoiak direla eta, aldameneko priones aldatzen hasten da, burmuinaren egitura ezberdinen porrota eramaten duena.
Presio mutagenikoak Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna hasten da ostalariaren organismoaren aurka. Gelaxkak bere funtzioa betetzen saiatzen dira, bertan gertatzen diren prozesuak blokeatuz. Prionen ondorioz, zelula hil da. Hildako zelulen inguruan, hanturazko prozesuak garatzen dira, entzimak oso aktiboak direnean. Substantzia horiek zelula osasungarrien lanarekin oztopatzen dute, horrela, garuneko egiturak kaltetzen.
Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna - sintomak
Behi ahotsa, sintoma horiek hasierako fasean dagoen egoeraren menpe dauden pertsonentzat adierazten dira.
- distrazio, suminkortasuna;
- buruko mina; zorabioak ;
- lo arazoak;
- ikusmenaren narriadura;
- apatia, ekimenik gabea;
- memoria narriadura ;
- libido txikia;
- episodikoa, euforia edo beldurra;
- delirio edo hallucinations;
- hizketa arazoak;
- Parentesien parekotasuna, higidura mugitzen ari den bitartean.
Bigarren fasean, behi eroaren gaixotasuna, gehikuntza horren sintomak, seinale horien bidez adierazten da:
- epileptic seizures ;
- paralisia;
- muskulu-kontrola galtzea, dardara;
- dementzia;
- hizketa ahuldu larria;
- trastornoak psikiatrikoak.
Terminalaren faseak ondorengo sintomak ditu:
- prostration egoera;
- pelbiseko organoen kontrol galera;
- kaltetutako irentsi;
- paralizazio osoa;
- koman.
Kreutzfeldt-Jakob gaixotasuna - diagnostikoa
Diagnostikoa argitzeko, irudi kliniko osoa behar da, datu instrumentalak baieztatuta. Kasu honetan, medikua, anamnesis bat biltzen denean, gaixoaren eremuan aurkitzen du, behiarekin kontaktuan egon ala ez. Garrantzitsua da gaixoari zuzendutako sintoma guztiak jakitea. Arreta berezia ematen zaio ikuspegiari, gaitasun mentalei eta motei dagokienez.
Datu instrumentalek inkesta horien emaitzak barne hartzen dituzte:
- EEG (electroencephalogram) - uhin akutu periodiko edo pseudoperiodiko jarduera murriztuko da.
- Garuneko PETa.
- Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna, T2 modua egiten den MRIa, "abaraska sintoma" deritzonaren azterketan detektatu da.
- Lumbar puncture garuneko likidoen zaintzapean.
- Garunaren biopsia estereotoxikoa, proteina infekziosoak detektatzeko aukera ematen duena.
Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna - tratamendua
Gaixotasunaren kausa zehatza ez denez geroztik, medikuntza ez da aurkitu. Behien eta gizakien immunitatea ez da emaitzarik eman. Ez presio etsai eta antiviral drogak ez jarduteko. Ikertzaileek kutsatutako zelulen bizitza luzatzeko nola ulertu zuten ikusi ahal izan zuten, baina hau droga efektua bilatzeko urrats txiki bat besterik ez da. Une honetan, behi eroaren gaixotasuna gizakientzat sintomatikoki bakarrik tratatzen da. Gaixoaren kontrako botiken eta antiepileptikoen preskripzioa da.