Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna gaixotasun arraro bat da, neuronaren prioi anormalaren itxura duten neuronek eragindako gaixotasun arraroa da eta lehen deskribatu duten zientzialariek izendatu dute. 65 urtetik 70 urte bitarteko pertsonen artean patologia ohikoena.
Creutzfeldt-Jakob sindromearen kausak
Zientifikoki, Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna sendagai infekziosoa da. Jakina da garuneko nerbio zelulak eta giza gorputzaren beste zenbait zelulek presio proteina normal bat dutela, gaur egun argi dagoena.
Proteina infekzioso anizkoi anonikoa, giza gorputza sartuz, garuneko odolarekin sartzen da eta neuronak pilatzen ditu. Gainera, prion patologikoak, garuneko zelulen proteina normalekin kontaktuan, bere egitura aldaketa eragiten du, eta horren ondorioz pixkanaka pixkanaka presio infekziosoaren antzeko forma patogenoa bihurtzen da. Prion anormalek plaka osatzen dute eta heriotzen neurona sortzen dute.
Presio patogenikoen infekzioa honako moduetan gertatzen da:
- kutsatutako ehunak transplantatzea (azala, begiaren kornea, burmuinaren gogortasuna);
- tresna neurokirurgiko esterilizatu gabea;
- odol-transfusioa;
- droga hormonalak (giza gonadotropina, somatotropina);
- animalia gaixoen edo infekzio eramaileen haragia jatea (behiak, ahuntzak, etab.).
Halaber, gaixotasuna eragiten duten faktoreetako bat geneen mutazioarekin lotutako predisposizio genetikoa da. Gaixotasunaren zenbait kasutan jatorri ezezaguna da.
Creutzfeldt-Jakob gaixotasunaren sintomak
Creutzfeldt-Jakob gaixotasunak inkubazio epea luzea du, prions infekziosoak sartzen direnean garuneko ehunetan eta prion normaletan aldaketa patogenoak sartzen direnean. Zenbat denbora irauten duten azken prozesuak infekzioa metodoaren araberakoa da. Horrela, garuneko ehun infekziosoak infektatutako tresna ez-kirurgikoekin infekziosoak gaixotasuna 15 eta 20 hilabeteren buruan garatzen denean eta sendagai infektatuak sartzen direnean 12 urte igaro ondoren.
Creutzfeldt-Jakob gaixotasunak garapen graduala du. Gaixotasunaren hiru fase daude, sintoma desberdinak dituztenak:
1. Sintoma prodromalen etapa:
- suminkortasuna;
- zailtasun maila;
- buruko minak ;
- zorabioak;
- loaren nahasteak;
- ikusmen zorroztasuna jaitsi;
- jokabide-erantzunen aldaketak;
- beldurra eragiten duen sentsazioa;
- alkoholismo esperientziak;
- gaitxoaren ezegonkortasuna;
- zenbaketa eragiketak urratzea, irakurketa.
2. Manifestazio kliniko desdoblatuen fasea:
- paralizazio espastikoa (gorputz erdia edo goiko gorputz erdia);
- borondatezko mugimenduen koordinazio nahasketa;
- epileptic seizures ;
- muskulu-zurruntasuna;
- dardara, athetosis;
- myoclonus;
- hizketa nahasteak;
- sentsibilitate nahasteak.
3. Terminal-etapa, dementzia sakona, paziente prostratuaren egoeran, ez kontakturik. Muskulu-atrofia indartsua dago, hiperkinesia, nahasmenduak, hipertermia posibleak eta seizures epileptikoak.
Creutzfeldt-Jakob gaixotasunaren tratamendua eta emaitza
Gaixotasun hori heriotza dakar. Paziente gehienen bizi-itxaropena urtebetetik gorakoa da, gaixotasuna hasten den unetik hasita. Orain arte, tratamendu espezifikoaren ikuspegiak garapen aktiboan daude, eta pazienteek tratamendu sintomatiko bakarra jasotzen dute.